<< J'ai rever une nuit que j'etais gueri
Et quand je me suis reveiller
J'avais tout imaginer
Alors j'ai beaucoup pleurer
Heureusement j'ai ma famille
Qui m'apporte un reconfort
Et sa me rend plus fort
Ma maladie c'est pas le paradis
La leucemie c'est comme un fruit pourri
Qui me gache la vie
Le cancer c'est l'enfer
Et sa me met en colere
Les corticoides sa me fatigue
C'est terrible
Le calcium sa m'assome
Le bactrim sa me mine
Les ponctions lombaires c'est la galere
Le myelogramme c'est un dramme
La potence qu'elle souffrance
La chambre d'isolement quel tourment
La soufflerie c'est la folie
Les medicaments c'est pas marrant
Les transfusion de sang et de plaquettes
Me sont venues en aide
La chimiotherapie sa ma guerit
Les infermiere sont comme des meres
Les medecins sont des saint
La guerison qu'est ce que c'est long
Alors lorsque vous aurez la chance
De voir une etoile filante dans le ciel
Faite un voeux pour que je puisse enfin
Etre un petit garcons heureux.>>

Sans le dont de moelle osseuse ma mere serait morte,sans la dont de moelle peuetre que un jour je serais mort, alors reflechissez cela ne fait pas tres mal juste une grosse prise de sang,imaginé vous que la france est obligé
d'aller chercher des dons de moelle a l'étrangé
Car Les français sont pas capable d aider les autres
c'est Honteux de voir sa ! La france par en couille :(
Quand tu te dis que sa ser a rien pense que un jour
c'est peut etre toi qui sera allongé sur ce lit d'hopital
et la Personne n'aura de moelle compatible é la ..
tu sera que c'est la fin ....
Dit toi qui a des enfants qui attendent de l'aide
alors que toi tu vie normalement !!!
je croi que c'est gamin on beaucoup plus de courage
que toi é eux il tiennent le coup !!! toi tu rale pour rien
alors que eu il ne rale jamais !!!

Tu n'as pas honte de toi ??? donnez svp............

c bete mais quand il neige je suis heureux,rien de plus beau le ski le blanc la nature,je me sens en vie en montagne.

mon chien il est tjour joyeux,c vrai c un chien mais elle nest jamais de mauvaises humeur,tout les jours aux reveil elle me fait la faite toujour en joie,je suis content de tavoir tu a deja 7 ans ,je nimagine pas de te perdre tu fait partie de ma famille,une caresse est tu est heureuse ,pour mes enfants c un peu leur grande soeur,c idiot se que je dit mais pour moi elle est tres importante,pour les curieux c un sharpei mdr.

1. Définition

· Syndrome myéloprolifératif : prolifération des cellules dites myéloïdes.
· Prolifération maligne d'origine clonale : une seule cellule souche primitive.
· Mutation : anomalie cytogénétique du chromosome de Philadelphie.
· Maladie de l'homme entre 30 et 50 ans.
· Maladie mortelle comportant 3 phases.
=> Phase chronique : prolifération granuleuse maligne donnant des polynucléaires neutrophiles (n'entrave pas la maturation).
=> Phase d'accélération : une partie des cellules ne vont plus pouvoir maturer.
=> Phase de leucémie aiguë : absence de maturation. · Seul traitement : allogreffe.
· Durée de vie : 4 ans.

2. Phase chronique

A) Clinique

· Pas grand chose.
· Début insidieux : amaigrissement, fatigue.
· Découverte fortuite à l'hémogramme +++.
GR : 3,45 millions/mm3.
Hb : 11,2 g/dl. anémie (sauf si splénomégalie : hémodilution).
Hte : 31,3%.
Plaquettes : 267 000/mm3.
GB : 55 000 hyperleucocytose majeure.
Neutrophiles : 46% augmentation en nombre absolu (46x55 000/100).
Eosinophiles : 03% augmentation en nombre absolu.
Basophiles : 07% augmentation importante en nombre absolu.
(caractéristique des syndromes myéloprolifératifs). Lymphocytes : 03%.
Monocytes : 05% augmentation. Myélémie :
Blastes : 02%.
Myéloblastes : 04%.
Promyélocytes : 03%.
Myélocytes : 20%.
Métamyélo... : 07%. => Hyperleucocytose majeure granuleuse.
=> Myélémie majeure équilibrée avec maturation jusqu'au stade des PNN.
=> ± Anémie modérée + hyperuricémie.

· Signes cliniques
=> Splénomégalie fréquente gênante (empêche de dormir sur le coté gauche).
=> ± Douleurs spléniques vers l'omoplate ou l'épaule gauche.

B) Examens complémentaires

· Myélogramme
=> Moelle osseuse riche en cellules granuleuses.
=> Blastes, myélocytes, promyélocytes.
=> Taux de blastes : normal (< 5%).

· Biopsie ostéomédullaire
=> Moelle très riche.

· Caryotype médullaire
=> Ponction de moelle.
=> Etude chromosomique : translocation entre chromosomes 9 et 22 t(9,22) = t(9q+,22q-)
=> Anomalie liée au gène Abelson (ABL) qui se trouve au niveau du point de cassure (toujours le même) = BCR.
=> Entraîne la production d'une protéine ARN qui joue sur la prolifération cellulaire de la lignée granuleuse.
=> Anomalie présente dans toutes les lignées de la moelle osseuse.
=> Etude en biologie moléculaire du BCR ABL.
=> Anomalie acquise.
=> 95% des malades sont PHA + (Philadelphia), 5% sont PHA -.

C) Diagnostics d'hyperleucocytose différentiels

· Infection
=> Hyperleucocytose pas aussi importante.
· Autres syndromes myéloprolifératifs
=> Splénomégalie myéloproliférative.

3. Phase d'accélération

A) Clinique

· Fièvre.
· Amaigrissement.
· Sueurs nocturnes.
· Splénomégalie (réapparaît même sous traitement).

B) Hémogramme

· Taux de blastes : augmentation (normale < 5% et leucémie aiguë = 30%).

4. Leucémie aiguë ou crise blastique

· Mêmes signes cliniques.
· Blastose sanguine ou médullaire > 30%.
=> Soit sous forme de cellules lymphoïdes : lymphoblastes.
=> Soit sous forme de cellules myéloïdes : lignée granuleuse surtout.
=> + processus de dédifférenciation : les cellules ne maturent plus.

5. Traitement

· Seulement pour la phase chronique.
· Faire boire les gens.
· Donner des agents hypo-uricémiants pour éviter la goutte (Zyloric(R)).

· Chimiothérapie ambulatoire par Hydréa(R)
=> Bien toléré.
=> Entraîne une rémission clinique et hématologique (hémogramme normal).
=> Mais le chromosome de Philadelphie est toujours présent :
- Isolement du BCR-ABL à chaque biologie moléculaire.

· alpha interféron
=> Inhibiteur de la synthèse protéique des cellules myéloïdes et des virus.
=> Produit par génie génétique.
=> Injection sous-cutanée.
=> Dose très agressive => asthénie, déficience intellectuelle, cytopénie.
=> Avantages :
- Rémissions clinique + hématologique.
- Disparition du chromosome de Philadelphie (10-20% des cas).
= Par conversion cytogénétique => entraîne une survie prolongée.

· Greffe médullaire
=> Allogreffe.
=> Greffon provenant d'un donneur familial.
=> Après traitement myélodestructeur de la moelle malade.
=> = Chimiothérapie IV sur 2 jours à doses mortelles + irradiation totale de la moelle malade.
=> C'est le seul traitement qui peut guérir le malade (1 cas sur 2).
=> La maladie ne réapparaît pas.
=> Nécessite :
- Etre un malade jeune (< 45ans).
- Trouver un donneur compatible HLA.
Mais : 20% de mortalité lié à cette technique.